一、后天畸形的产生概略和分类

(一)后天畸形的产生概略

Kennedy(1967)综合分析了世界各国近2000万重生儿的畸形产生壮况,成果显示:根据医院出身记录统计的畸形儿产生率为1.26%,根据儿科大夫查体成果统计出的畸形儿产生率为4.5%,个中美国的畸形儿产生率最高,为8.76%;德国最低,为2.2%。1966年世界卫生组织对16个国度25个妇幼保健中间的421781例产妇停止了标准化统计,成果显示:416695例产妇为单产,5086例为双产或多产,共产出426932个重生儿,个中畸形儿7385例,占总数的1.73%。在出现的各类畸形中,四肢畸形占26%,神经管畸形占17%,尿生殖体系畸形占14%,颜面畸形占9%,消化体系畸形占8%,心血管畸形占4%,多发畸形占22%。据报导,1965年日本重生儿的畸形产生率为6%,1984年上升为14%,20年内增长了1倍多。

从1986年10月至1987年9月,我国卫生部组织由华中医科大年夜学担任及29个省市自治区945所医院和妇幼保健院参加,对全国1243284例围产儿停止了监测,成果显示:畸形儿的产生率为1.3%,个中以神经管畸形和唇腭裂畸形的出现率最高。

(二)后天畸形的分类

1958年至1982年,Willis、Grag和Moore根据后天畸形的胚胎产生过程,前后提出了大年夜致雷同的畸形分类办法。根据这类分类办法,后天畸形可分为以下几种类型。

整胚发育畸形:多由严重遗传缺点惹起,大年夜都不克不及构成完全的胚胎并早期逝世亡接收或天然流产。

胚胎部分发育畸形:由胚胎部分发育混乱惹起,触及范围并不是一个器官,而是多个器官。例如头面发育不全(ethmocephalus)、并肢畸形(sirenomelus)等。

器官和器官部分畸形:由某一器官不产生或发育不全而至,例如两侧或单侧肺不产生、室间隔阂部缺损等。

组织分化不良性畸形:这类畸形的产生时间较晚且肉眼不容易辨认。例如骨发育不全(osteogenesisimperfecta)、克汀病(cretinism)、巨结肠(Hirschsprumgdisease)等。

发育过度性畸形:由器官或器官的一部分增生过度而至,例如在房间隔构成时代第二隔发展过度而惹起的卵圆孔闭合或狭小、多指(趾)畸形等。

接收不全性畸形:在胚胎发育过程当中,有些构造全部接收或部分接收,假设接收不全,就会出现畸形。例如蹼状指(趾)、不通肛、食管闭锁等。

超数和异位产生性畸形:由于器官原基超数产生或产生于异常部位而惹起,如多孔乳腺、异位乳腺、双肾盂双输尿管等。

发育滞留性畸形:器官发育中途停止,器官呈中心状况。例如双角子宫、隐睾、骨盆肾、气管食管瘘等。

反复畸形:反复畸形(double malformation)是由于单卵孪生的两个胎儿未能完全分别,导致胎儿全体或部分构造不合程度地反复出现。这是人类最早熟悉和描述的一种畸形。

寄生畸形:寄生畸形(parasitic malformation)又称寄生胎(parasit)。单卵孪生的两个胎儿发育速度相差甚大年夜,导致小者从属在大年夜者的某一部位。

世界卫生组织(WHO)在疾病的国际分类中,根据后天畸形的产生部位停止分类,并对各类畸形编排了分类代码。今朝世界各国对后天畸形的查询拜访统计大年夜都采取这类分类办法,并根据本国的详细情况略加修改弥补。个中12种后天畸形是世界各国惯例监测的对象,是国际学术和材料交换中的代表性畸形(表27-1)。在我国的出身缺点监测中,以这12种后天畸形为基本,并根据我国的详细情况增长了多见或比较多见的9种畸形;个中尿道上裂和尿道下裂合为一类,上肢和下肢短肢畸形也合为一类,共19种(表27-2)。

表27-1 国际惯例监测的12种后天畸形

后天畸形国际分类编码后天畸形国际分类编码
无脑儿740直肠及肛门闭锁751.2
脊柱裂741尿道下裂752.2
脑积水742短肢畸形-上肢755.2
腭裂749.0短肢畸形-下肢755.3
全部唇裂749.1~749.2先本性髋关节脱位755.6
食管闭锁及狭小750.2唐氏综合征759.3

表27-2 我国监测的19种后天畸形

后天畸形国际分类编码后天畸形国际分类编码
无脑儿740短肢畸形(上、下肢)755.2~755.3
脊柱裂741先本性髋关节脱位755.6
脑积水742畸形足754
腭裂749.0多指与并指(趾)755.0~755.1
全部唇裂749.1~749.2血管瘤(73cm)620
先本性心血管病746~747色素痣(73cm)757.1
食管闭锁及狭小750.2唐氏综合征759.3
直肠及肛门闭锁751.2幽门肥大年夜750.1
内脏外翻606膈疝603
尿道上、下裂752.2~752.3